Coagulopatiile - Tulburarile congenitale ale factorilor de coagulare referat






                                               COAGULOPATIILE

            Coagulopatiile sunt diateze hemoragice produse prin deficitul unor factori plasmatici ai coagularii. Dupa criteriul etiologic , coagulopatiile se grupeaza in doua mari categorii:

a)    congenitale

b)    dobandite.

a)  Tulburarile congenitale (tulburari de geneza sau de formare a factorilor) au un mod de transmitere ereditar , din aceasta categorie distingandu-se trei grupe de boli:

-        grupul cu transmitere legata de sex ( cromozomul X) recesiva :

   hemofilia A clasica

               hemofilia  B

-        grupul cu transmitere autozomalrecesiva , care cuprinde:

               deficitul de factor I (afibrinogenemia)

               deficitul de factor II (hipoprotrombinemia)

               deficitul de factor V ( parahemofilia)

               deficitul de factor VII

               deficitul de factor XI (defectul Rozenthal)

               deficitul de factor XII (defectul Hageman)

              deficitul de factor XIII (factorul fibrin-stabilizator).

-        grupul cu transmitere autozomaldominanta care cuprinde :

                sindromul von Willebrand - Jurgens                                             

                disfibrinogenemia.

b)Tulburarile dobandite se intalnesc in urmatoarele conditii

-        afectiuni parenchimatoase hepatice severe , mai ales in ciroze;

-        prin aparitia de anticoagulanti care duc la imunocoagulopatiile;

-        prin aparitia unor activatori patologici ai fibrinolizei.





           Diagnosticul in cazul unei coagulopatii poate fi presupus clinic dupa hemoragia intensa, cu ehimoze , sangerari tisulare, articulare si ale mucoaselor, dar diagnosticul sigur poate fi precizat doar dupa analizele de laborator.

          Caracteristic pentru fiecare coagulopatie este timpul de coagulare prelungit si toleranta deficitara la heparina care evidentiaza stari coagulopatice latente , ce nu pot fi descoperite prin timpul de coagulare.

                    Tulburarile congenitale ale factorilor de coagulare  

          Hemofilia este cea mai cunoscuta tulburare congenitala , cu cele doua forme intalnite ale sale : hemofilia de tip A(clasica) si hemofilia de tip B (lipsa factorului IX) , acestea putand fi descoperite doar cu teste de laborator.

          Hemofilia reprezinta o afectiune hemoragica ereditara, legata de sex, cu timp de protombina normal. Forme de hemofilie au  fost intalnite inca din antichitate .

          Elementele definitorii ale hemofiliei sunt

-        tendinta la sangerari recidivante si prelungite care apare de obicei din copilarie

-        ereditate recesiva legata de sex , afecteaza in general barbatii , dar transmitatoare a

bolii sunt femeile

           Genetic , hemofilia este boala cu cea mai tipica ereditate recesiva legata de sex . Barbatii bolnavi vor avea fii normali, dar fiicele vor fi cu siguranta transmitatoare a bolii , in proportie de 50% la fii lo si calitatea de transmitatoare la 50% dintre fiicele lor.

          Defectul genetic consta intr-o mutatie pe un locus al cromozomului X, vecin cu locusul cecitatii pentru culori, locusul grupului sanguin.

          Hemofilia de tip A- este o forma de hemofilie cu deficit sau lipsa de factor VIII , iar hemofilia de tip A+ este o forma de boala la care sunt alterari structurale.

          Factorul VIII are rol mediator intre plachete si peretele vascular, avand cel putin trei activitati :

-        procoagulantafavorizeaza activarea factorului X

-        antigenica  - da nastere la antiseruri

-        de factor Willebrandcorectand defectul de coagulare din boala Von Willebrand.










Copyright © Contact | Trimite referat


Ultimele referate adaugate
Mihai Beniuc
   - Mihai beniuc - „poezii"
Mihai Eminescu Mihai Eminescu
   - Mihai eminescu - student la berlin
Mircea Eliade Mircea Eliade
   - Mircea Eliade - Mioara Nazdravana (mioriţa)
Vasile Alecsandri Vasile Alecsandri
   - Chirita in provintie de Vasile Alecsandri -expunerea subiectului
Emil Girlenu Emil Girlenu
   - Dragoste de viata de Jack London
Ion Luca Caragiale Ion Luca Caragiale
   - Triumful talentului… (reproducere) de Ion Luca Caragiale
Mircea Eliade Mircea Eliade
   - Fantasticul in proza lui Mircea Eliade - La tiganci
Mihai Eminescu Mihai Eminescu
   - „Personalitate creatoare” si „figura a spiritului creator” eminescian
George Calinescu George Calinescu
   - Enigma Otiliei de George Calinescu - geneza, subiectul si tema romanului
Liviu Rebreanu Liviu Rebreanu
   - Arta literara in romanul Ion, - Liviu Rebreanu

















Cauta referat
Scriitori romani