Boala polichistica hepatica (BPH), hemangiomul hepatic



Boala polichistica hepatica (BPH), hemangiomul hepatic

Este o afectiune cu transmisie ereditara recesiva (sindromul Hippel Lindau), caracterizata prin existenta a numeroase structuri chistice, cu dimensiuni variabile, in general mici, in parenchimul hepatic. Distributia formatiunilor lichidiene este ubicvitara si relativ omogena. Clinic, ficatul este foarte mult marit in volum, putand ajunge uneori pana la nivelul ombilicului, ceea ce produce disconfort si dureri la nivelul hipocondrului drept. Ecografic, chistele au un aspect ovalar sau rotund, sunt net delimitate fata de parenchim si nu contin vezicule fiice (a).




Polichistoza hepatica: a. chiste hepatice si renale; b. chiste hepatice multiple


Atunci cand sunt foarte mici, realizeaza un aspect de ecostructura d ifuz neomogena a ficatului, in care domina caracterul transsonic al formatiunilor (b). In circa 50% din cazuri se asociaza cu rinichiul polichistic si, uneori, cu pancreas polichistic (a). In aceste conditii, principala cauza de morbiditate o constituie afectiunea renala care este progresiva si conduce la insuficienta renala. Prezenta unui sediment ecogen la nivelul unuia dintre chiste, asociat cu dureri violente la nivelul hipocondrului drept, este sugestiva pentru existenta unei hemoragii intrachistice .

Chiste hepatice voluminoase. Chist hemoragic (asterisc)


Hemangiomul hepatic (HH) reprezinta o anomalie vasculara in care structurile capilare se aglomereaza sub forma de formatiuni inlocuitoare de spatiu. Hemangioamele hepatice sunt cel mai adesea de mici dimensiuni, avand diametrul cuprins intre 1 - 4 cm, si prezinta o localizare preponderent la nivelul lobului drept. In timp, in interiorul acestor mase se pot forma trombi si calcificari care induc un aspect ecografic caracteristic. Clinic, HH sunt asimptomatice si adesea sunt detectate intamplator. Atunci cand sunt voluminoase, pot sa produca dureri la nivelul hipocondrului drept. La examenul clinic, ficatul este normal sau moderat marit in volum fara o modificare semnificativa a consistentei. Aspectul ecografic este acela de formatiune nodulara, intens ecogena, bine delimitata, cu consistenta parenchimatoasa (a).

Angiomul hepatic a. aspect tipic; b. structura neomogena (sageata); c. calcificat cu con de umbra (sageti); d. imagine 'in oglida' la nivelul diafragmului (asterisc)


Angiomul poate sa fie unic sau multiplu. Ecourile HH sunt intense, iar structura sa este neomogena. Uneori, poate sa schiteze o arie hipoecogena situata in centru, dar nu prezinta niciodata halou peritumoral (b).In mod caracteristic HH impinge vasele hepatice, dar nu le invadeaza si nu le trombozeaza. De asemenea nu produce fenomene de colestaza prin dislocarea cailor biliare intrahepatice. Datorita continutului sangvin bogat, adesea, distal de HH, exista un efect de intarire acustica posterioara. Acest efect se modifica in momentul palparii profunde a ficatului cu transductorul, ceea ce sprijina diagnosticul de angiom hepatic. Uneori, poate prezenta calcificari centrale (c). Atunci cand se afla in contact cu o interfata intens ecogena, cum este diafragmul, poate sa induca un efect 'in oglinda' (d). Diagnosticul diferential trebuie facut cu tumorile maligne primare si metastatice precum si cu cele benigne, parenchimatoase. Scintigrafia cu hematii marcate, CT si IRM constituie modalitati alternative in transarea diagnosticului. Explorarea ecografica Doppler nu permite identificarea de semnal vascular, atat din cauza trombozelor din interiorul HH, cat si datorita fluxului cu viteza foarte lenta la acest nivel (a).


Angiom hepatic explorat in modul 'power': a. precontrast; b. postcontrast


Aceeasi lipsa de semnal vascular persista si in cazul administrarii de agent de contrast (b). Sensibilitatea explorarii ecografice in diagnosticul HH depaseste 90%. Uneori, in cazul HH foarte voluminoase, cu calcificari in interior si cu structura de tip parenchimatos, neomogena, diagnosticul diferential cu tumorile hepatice maligne este greu de facut numai prin ecografie. Aceeasi problema se poate ridica in cazul angioamelor hepatice multiple, cand trebuie sa se ia in considerare existenta metastazelor hepatice chiar daca simptomatologia si tabloul functional - biochimic sunt in limite normale. In aceste conditii este necesara o corelare cu acuzele pacientului precum si efectuarea altor tehnici imagistice (scintigrafie, computertomografie si mai ales rezonanta magnetica nucleara), precum si a celioscopiei. Punctia aspirativa cu ac fin dirijata ecografic este lipsita de valoare practica datorita aspiratiei de sange de la nivelul tumorii, ceea ce nu poate exclude, in principiu, o tumora maligna.

Hiperplazia nodulara focala benigna (HNFB) constituie o anomalie structurala circumscrisa, caracterizata prin existenta de aglomerari de celule hepatice si mezenchimale normale, intr-o arhitectura spatiala anarhica. Aceste celule sunt separate prin travee conjunctivale, care realizeaza septuri avasculare. In mod caracteristic, HNFB este neincapsulata si prezinta in centru o zona fibroasa, cicatriceala, care contine vase arteriale si venoase. Hiperplazia nodulara benigna apare mai frecvent la femei, indiferent de varsta, uneori in contextul aportului de anticonceptionale orale. Este mai frecvent localizata in lobul drept. Ecografic, hiperplazia nodulara benigna se prezinta ca o masa tumorala relativ voluminoasa, neregulat si slab delimitata (a).


Hiperplazie nodulara benigna: a. nodul hipoecogen; b. formatiuni multiple; c. aspect laparoscopic; d. aspect histologic

Ecourile formatiunii sunt similare sau usor crescute fata de cele ale parenchimului hepatic inconjurator. Structura este neomogena. Tumora poate sa fie multicentrica (b). Pot sa existe dislocari vasculare, dar fara invazii sau tromboze. Examinarea codificata color poate sa identifice structuri vasculare in centrul formatiunii care corespund 'cicatricii fibroase'. Diagnosticul diferential se face cu tumorile hepatice maligne. Corelarea cu datele clinice este importanta. Este necesara confirmarea axului central vascular prin alte metode imagistice, mai performante (CT si, mai ales, IRM). Adesea, diagnosticul se transeaza prin punctie biopsie dirijata ecografic si, mai ales prin laparoscopie diagnostica si biopsie 'la vedere' urmata de examen histopatologic.


Adenomul hepatic (AH) reprezinta o proliferare celulara benigna, mai frecvent intalnita la femei, indusa de aportul de anticonceptionale orale. Tumora este incapsulata si poate avea dimensiuni destul de mari. Spre deosebire de HNFB, in AH nu exista cicatrice fibroasa vasculara. Clinic, AH evolueaza cu hepatomegalie dureroasa, uneori exacerbata de hemoragii intratumorale. Hemoperitoneul poate sa apara adesea la pacientii cu AH. Explorarea ecografica evidentiaza o formatiune tumorala bine delimitata, mai frecvent situata in vecinatatea capsulei hepatice (a).



Adenom hepatic: a. si b. localizare subcapsulara (sageata); c. adenom hemoragic; d. explorare 'power' dupa administrare de contrast (sageti)


Ecogenitatea este variabila, crescuta sau scazuta (b). Structura heterogena, in caz de dureri si lichid in cavitatea peritoneala, are semnificatia de hemoragie in interiorul tumorii (c). Vascularizatia adenomului este slab reprezentata la examinarea Doppler atat inainte cat si dupa administrarea de agenti de contrast (d).La fel ca si in cazul hiperplaziei nodulare benigne, diagnosticul diferential al adenomului trebuie facut cu tumorile maligne primare sau secundare. Contextul clinic (aport de anticonceptionale, femeie etc) are o valoare orientativa. Punctia biopsie hepatica este necesara pentru diagnostic. Chiar si in aceste conditii, avand in vedere riscul de eroare, dupa descoperirea formatiunii, este necesara o urmarire clinica, functional - biochimica (in principal marcheri tumorali) si ecografica, la intervale de timp initial mai scurte (6 - 12 saptamani) si apoi la 3 - 6 luni. Cea mai mica tendinta de crestere in volum impune sanctiunea chirurgicala.


Hamartomul biliar (HB) reprezinta o tumora benigna, asimptomatica, alcatuita din celule biliare, avand consistenta lichidiana. Este relativ frecvent intalnit in explorarea ecografica curenta si nu prezinta acuze. Dimensiunile HB sunt in general mici si, uneori, tumora este inaparenta ecografic. Cel mai adesea HB se prezinta ca o formatiune transsonica, chistica unica sau multipla, localizata subcapsular, realizand un efect de intarire acustica posterioara.


Hamartomul hepatic (HH) constituie o tumora benigna, alcatuita din elemente celulare de tip embrionar, cel mai frecvent asimptomatica. Aspectul ecografic este foarte nespecific - formatiune tumorala, parenchimatoasa, cu structura neomogena, slab delimitata, fara semnal vascular detectabil ecografic (a, b). Diagnosticul diferential cu hepatomul este imposibil numai pe baza aspectului ecografic.


Hamartom hepatic: a. tumora unica (asterisc); b. tumora multicentrica (sageti)


Tumorile grasoase benigne (TGB) constituie formatiuni inlocuitoare de spatiu bogate in tesut adipos (lipom) precum si in alte categorii de elemente tisulare (adenolipom, adenomiolipom, angiomiolipom). Pot sa fie solitare sau pot sa fie asociate angiomiolipoamelor renale, in cadrul sclerozei tuberoase (sindrom Bourneville). Aspectul ecografic al lipomului hepatic este acela de formatiune tumorala foarte bine delimitata. Structura tumorii este omogena sau discret neomogena. Ecourile sunt intense, similare cu cele din alte structuri lipomatoase (a). Nu prezinta vascularizatie detectabila Doppler. Formatiuni similare se identifica la nivelul rinichiului (b).


Lipom hepatic: a. tumora hepatica; b. tumora renala (in cadrul sindromului Bourneville)


Chistadenomul biliar (CAB) este o tumora benigna rara, mai frecvent intalnita la femei. Are un caracter hamartomatos, provenind din cai biliare sau insule de tesut colecistic cu localizare aberanta, in masa hepatica. In mod caracteristic CAB are o consistenta lichidiana avand un bogat continut mucinos. Simptomele apar dupa ani de evolutie, in caz de volum mare sau in caz de complicatii cum ar fi hemoragii intratumorale, infectie si calcifiere. Au caracter recidivant si prezinta tendinta de malignizare. La explorarea ecografica, CAB apare ca o masa tumorala ovalara sau rotunda, unica, chistica cu sau fara septe in interior. Dimensiunile tumorii sunt in general mari. Prezenta unor excrescente de tip polipoid pe septurile CAB trebuie sa ia in considerare degenerescenta maligna. Diagnosticul diferential trebuie facut cu chistul hidatic hepatic.