Colangite - Chistul coledocian



Colangite -  Chistul coledocian

Modificarile din colangitele acute si cronice sunt relativ stereotipe si dificil de pus in evidenta prin ultrasonografie. CPRE si CPT reprezinta mijloacele de diagnostic de electie. Cu toate acestea, datorita faptului ca pacientii sunt frecvent icterici, nu rareori ultrasonografia reprezinta prima investigatie utilizata.     



Colangita sclerozanta primitiva este o afectiune cronica, lent progresiva, caracterizata prin sindrom de colestaza, care evolueaza spre ciroza si insuficienta hepatica terminala.

Histopatologic consta intr-o fibroza inflamatorie obliterativa care afecteaza peretii cailor biliare intra- si/sau extrahepatice, cu constituirea tardiva a unui tablou de ciroza hepatica.

Boala este mai frecventa la barbatii de varsta tanara si constituie un factor de risc recunoscut pentru colangiocarcinom. In 70% din cazuri, colangita sclerozanta este asociata cu rectocolita ulcero-hemoragica (RCH) si, mai rar, cu boala Crohn.

Premergator aparitiei semnelor clinice de afectare biliara, pacientii cu RCH si risc de a dezvolta colangita pot prezenta cresteri ale enzimelor de colestaza.

Diagnosticul este sugerat de icter si de modificarile biochimice, respectiv de pozitivarea anticorpilor pANCA, dar se certifica prin CPRE si/sau CPT.

Modificarea ecografica tipica este reprezentata de ingrosarea peretilor cailor biliare, uneori cu aspect de 'dublu contur'. Ingrosarea parietala poate interesa segmente limitate din caile biliare sau poate fi evidentiata atat intra- cat si extrahepatic, inclusiv la nivelul colecistului. Uneori, imaginile ecografice reproduc modificarile caracteristice constatate colangiografic si anume, alternanta dintre zonele stenotice cu perete ingrosat si dilatari biliare moderate.

Fibroza parietala face ca dilatarile cailor biliare sa fie minime sau moderate si, de aceea, dificil de identificat ecografic. In lipsa dilatarii cailor biliare, singura modificare poate fi reprezentata de cresterea ecogenitatii periportale intrahepatice.

Diagnosticul diferential al colangitei sclerozante primitive se face cu

colangitele infectioase

colangiohepatita orientala

colangita din SIDA

cu imaginile asemanatoare din ciroza biliara primitiva (rar)

colangiocarcinom

Diferentierea fata de colangiocarcinom este, insa, cea mai importanta, cu atat mai mult cu cat cele doua afectiuni se pot asocia. In multe cazuri, deosebirea este imposibila, imaginile fiind identice, inclusiv la colangiografie sau CT. Descoperirea unor mase hilare sau intrahepatice, concomitent cu dilatarea marcata ale cailor biliare, pledeaza pentru colagiocarcinom.

In aproximativ 1/3 din cazurile confirmate prin CPRE, modificarile ecografice sunt absente. In consecinta, un aspect ultrasonografic normal nu exclude afectiunea. In stadiile avansate ale bolii sunt, de obicei, prezente si semnele cirozei hepatice cu hipertensiune portala. Cu toate limitele sale, ultrasonografia este considerata utila pentru screening-ul pacientilor cu simptomatologie hepatobiliara nespecifica, pentru a indica necesitatea unei explorari invazive si pentru monitorizarea evolutiei colangitei, dupa ce diagnosticul a fost precizat prin CPRE.      

Colangitele (angiocololitele) acute si cronice secundare recunosc cauze multiple:

traumatizarea intraoperatorie a cailor biliare

litiaza CBP

infectia ascendenta favorizata de obstructiile biliare de orice natura sau de fistulele bilio-digestive

efectul iritativ al continutului chistului hidatic rupt in caile biliare sau al agentilor scolicizi (formol, alcool absolut, ser hiperton)

histiocitoza X

pancreatita cronica

ischemia din rejetul transplantului hepatic

tratamentul intraarterial cu floxuridina.

Manifestarile clinice sunt dominate de icterul obstructiv, asociat, in formele acute, colicii biliare si sindromului infectios. 

Modificarile ecografice sunt minime sau absente. In cele mai multe cazuri, singurul semn care poate fi identificat este ingrosarea peretelui, concomitent cu o relativa stramtare a lumenului cailor biliare. Modificarea este mai usor de pus in evidenta la nivelul CBP si se poate insoti de ingrosarea variabila a peretelui colecistului. In angiocolita acuta infectioasa, peretele biliar poate fi hipoecogen, cu aspect stratificat.           

Colangita asociata sindromului imunodeficientei umane castigate este pusa in legatura cu infectiile oportuniste cu Cryptosporidium, Citomegalus sau Candida. Este afectat intreg arborele biliar, inclusiv colecistul.

Clinic, pe langa sindromul infectios cu colestaza, sunt prezente dureri in hipocondrul drept, greturi, varsaturi, diaree.

Ecografia releva ingrosarea neregulata a peretilor cailor biliare si, frecvent, a colecistului si dilatari biliare moderate. Diagnosticul diferential ecografic fata de colangita sclerozanta primitiva este, de multe ori, imposibil de efectuat.           

Colangite in unele boli parazitare

Colangita secundara migrarii ascarizilor in caile biliare este rara, desi ascaridoza reprezinta o parazitoza comuna.

Se caracterizeaza, clinic, printr-un sindrom de colestaza moderat, asociat cu semne de angiocolita recurentiala purulenta.

Imaginile ecografice sunt variate. In sectiunile care surprind axul lung al parazitului, acesta poate aparea ca o banda ecogena in lumenul cailor intra/extrahepatice sau/si in colecist.  Uneori, poate fi surprinsa o imagine centrala tubulara transsonica ce apartine, probabil, tubului digestiv al parazitului.

In sectiuni ortogonale, imaginea 'bull’s eye' oferita de parazit poate imita o tumora solida. Asociat, pot fi prezente dilatari ale cailor biliare si ingrosari parietale. In infestatiile severe, prezenta mai multor ascarizi ofera imaginea unor multiple interfete intraductale alungite si suprapuse (semnul 'spaghetti').

Uneori, examinarea in timp real este in masura sa evidentieze miscarile parazitului. Ultrasonografia poate servi nu numai diagnosticului pozitiv de ascaridoza biliara, dar si evaluarii raspunsului la tratament.

Colangiohepatita orientala este o boala endemica in Asia de sud-est. In etiologia sa, incomplet elucidata, este incriminata staza biliara secundara infestatiei cu Clonorchis sinensis sau Ascaris lumbricoides, careia i se suprapune infectia bacteriana. Clinic, boala se manifesta prin accese de durere in hipocondrul drept, febra, frison si icter. Morfopatologic, este caracteristica ingrosarea peretilor biliari asociata cu litiaza pigmentara si supuratie.

Ecografia releva dilatarea moderata sau marcata a cailor biliare extrahepatice, dilatarea usoara sau nedilatarea ductelor intrahepatice si imagini multiple de calculi. Ingrosarea parietala biliara nu poate fi demonstrata in toate cazurile.   

Alte cauze de ingrosare ale peretelui cailor biliare pot fi reprezentate de aceleasi conditii patologice in care  s-a descris ingrosarea parietala veziculara difuza, prin edem pasiv sau asociata hepatitelor acute virusale. In aceste situatii, peretele poate aparea nu numai mai gros, dar, de asemenea, hipoecogen sau/si stratificat.


Chistul coledocian

Chistul coledocian reprezinta un grup heterogen de anomalii rare ale cailor biliare extra- si intrahepatice.

Caracterele sale comune sunt dilatarea globala sau segmentara a arborelui biliar, incidenta maxima la varsta copilariei si la asiatici, predominanta sexului feminin si manifestarea clinica prin triada clasica:

durere

icter

masa abdominala

Patogeneza este incomplet descifrata, existand argumente atat pentru caracterul castigat, cat si pentru cel congenital al afectiunii. Se accepta ca boala este rezultatul interactiunii mai multor factori:

anomalii ale jonctiunii pancreatico-biliare

alterarea activitatii colinergice postganglionare (asemana-toare bolii Hirschprung)

factori congenitali

Cea mai cunoscuta clasificare a chistului coledocian, care include si boala Caroli, este cea a lui Todani (1977, modificat):

Tipul I

Tipul comun (50 – 85% din cazuri)

a) dilatare chistica a coledocului

b) dilatare coledociana segmentara

c) dilatare coledociana difuza sau cilindrica

Tipul II

Diverticuli ai cailor biliare extrahepatice cu orice localizare (2 – 3 % din cazuri)

Tipul III

Coledococel – dilatarea chistica a portiunii intraduodenale a CBP (rara, 1,4 – 5,6% din cazuri)

Tipul IV

a) Dilatari chistice multiple ale ductelor biliare intra- si extrahepatice (18 – 33% din cazuri)

b) Dilatari chistice multiple numai la nivelul cailor biliare extrahepatice (foarte rare)


Tipul V

Chiste ale ductelor biliare intrahepatice, unice sau multiple - boala Caroli (foarte rara)



Evolutia chistului coledocian este grevata de complicatii, cele mai comune fiind:

colangiocarcinomul si cancerul primitiv (net mai frecvente, survenind la 2,5-28% din pacientii la care nu s-a efectuat rezectia chirurgicala a segmentului biliar malformat)

colangita recurentiala

litiaza extra- si intrahepatica

pancreatita acuta

ciroza biliara

abcesele intrahepatice (in boala Caroli)

ruptura cu peritonita biliara.

Tratamentul de electie consta in rezectia chistului, cu realizarea unei anastomoze bilio-digestive inalte, in hilul hepatic.

Mijloacele de diagnostic sunt reprezentate de colecistografia orala, colangiografia i.v., ultrasonografie, CT, scintigrafia hepato-biliara, CPRE, CPT, colangiografia si ultrasonografia intraoperatorie.

In functie de tipul anomaliei, ultrasonografia releva modificari variate.

In tipul I, dilatarea coledocului poate fi extrem de marcata, cu realizarea unui adevarat aspect chistic sau fusiform. Esentiala pentru stabilirea diagnosticului corect este evidentierea comunicarii chistului cu ductele biliare drept sau/si stang . Arborele biliar intrahepatic poate fi global dilatat, in concordanta cu tabloul clinic de icter obstructiv prin stenoza oddiana, angiocolita sau/si litiaza coledociana.

In cazurile in care se constata dilatari segmentare sau localizate care intereseaza numai caile biliare intrahepatice, diagnosticul cel mai probabil este de boala Caroli (tipul V).

In cazul chistului coledocian necomplicat, peretii cailor biliare extrahepatice au aspect nemodificat. Asocierea angiocolitei poate face ca peretii dilatatiilor chistice sa apara uniform sau neregulat ingrosati.Ingrosarile focale ridica problema diagnosticului diferential fata de colangiocarcinom. Continutul chisturilor coledociene este, de obicei, strict transsonic. Uneori, insa, in lumen se constata un material granular ecogen dispus decliv cu semnificatie de litiaza pigmentara sau/si de sludge.

La randul sau, colecistul poate prezenta ingrosari parietale, sludge sau litiaza.

De obicei, desi fibroza congenitala a ficatului constituie o asociere cunoscuta, modificarile parenchimatoase hepatice lipsesc. Foarte rar, in fibroza hepatica asociata bolii Caroli, s-au descris arii hiperecogene datorate unor benzi dense de tesut fibros.

Chist coledocian tip Todani IVa


La pacientii cu chist coledocian, mai pot fi depistate si alte anomalii:

colecist malformat

traiect anormal al arterei hepatice

rinichi polichistic

pancreas inelar.

Diagnosticul diferential se face fata de alte mase abdominale cu continut lichid:

dedublarea veziculei biliare

hidropsul vezicular

chisturi hepatice simple

pseudochist pancreatic

chisturi mezenterice sau epiplooice, ovariene, renale etc.

anevrismele vasculare arteriale sau venoase (pot fi corect recunoscute cu ajutorul US Doppler).

Ultrasonografia este extrem de utila pentru diagnosticul chistului coledocian, chiar daca nu permite, in toate cazurile, identificarea tuturor modificarilor morfologice biliare. Ea mai serveste pentru recunoasterea unor complicatii, respectiv, pentru monitorizarea postoperatorie imediata si de durata. Este metoda ideala pentru screening, indeosebi la copii de varsta mica, in cazul carora alte investigatii mai agresive nu sunt recomandabile.