Hematologie Transfuzia -imunologie transfuzionala: atg.eritrocitare atg.leucocitare->sistem HLA 42164tpj98dsh3y atg.plachetare semnificatie clinica a grupelor sanguine->boala hemolitica a nou-nascutului -transfuzia: de sange integral ps164t2498dssh de eritrocite de granulocite de plasma si preparate din plasma -atg.eritrocitare: atg.de grup sanguin imunogene transmise genetic utile in transfuziologie,transplantul de organe,stabilirea paternitatii,originea unui proces biologic atc.fata de eritrocite tipul IgM si IgG mod de actiune->aglutinare,hemolizare clasificare dupa temperatura: atc.la rece (4-20°C)->IgM atc.la cald (37°C)->IgG clasificare dupa origine: naturali (fata de gr.ABO)->IgM imuni (castigati prin stimularea cu atg.eritrocitari straini->Rh)->IgG,trec bariera feto-placentara -detectare: testul aglutininelor directe testul folosind hematii suspendate in mediu coloid testul folosind hematii tratate enzimatic testul antiglobulina indirect (Coombs indirect) -atg.plachetare->atg.A.B,O si HPA1-5 (human platelet antigen) -preparate de sange: sange integral->se administreaza in hemoragii masive (accidente de circulatie) masa eritrocitara->se produce prin centrifugarea unei unitati de sange integral ps164t2498dssh Ht = 60-95% indicatii->anemii severe simptomatice in functie de etiologia anemiei masa eritrocitara deleucocitata->copii,politraumatizati masa trombocitara poate fi: standard->se obtine prin centrifugarea sangelui->ramane plasma bogata in trombocite; plasma este recoltata de la mai multi donatori concentrat unitar plachetar (trombocitofereza)->un singur donator;imunizarea mai redusa se administreaza in trombocitopenii (< 20.000/mmc) profilactic sau curativ sau in trombocitopenii simptomatice (manifestari hemoragice mucoase) LA ->Tr = 30-50.000->se da masa trombocitara trombocitopenie imuna,idiopatica fara hemoragii->nu se da masa trombocitara masa granulocitara se administreaza in granulocitopenia severa-> sub 200/mmc + febra,determinata de agenti patogeni cunoscuti,care nu cedeaza dupa atb.48 h dupa antibiograma factori de crestere granulocitari->stimuleaza hematopoieza plasma si preparate din plasma in tulburari de coagulare->hemofilii->plasma proaspat congelata,f.VIII,f.IX albumina umana->pacientii cu deficit de sinteza Ig->in boli autoimune (PTI,anemii hemolitice) -sistemul Rh: in prezent exista > 40 atg.ale sistemului Rhesus 3 perechi de gene de pe cr.I->Cc,Dd,Ee atg.imunogeni (atg.D este cel mai imunogen) atc.antiRh apar dupa transfuzie de sange Rh (+) la persoane Rh (-) sau la mamele Rh (-) dupa contactul cu celulele Rh (+) -sistemul ABO: gene ce codifica enzime (->atg.A,B,O) + gena H -alte sisteme de grupe sanguine: MNS P Ii Lewis->Le a si Le b Kell-Cellano->Kell/K si Cellano/k Duffy->Fy a si Fy b (atc.IgG) Kidd->Jk n si Jk h (atc.IgG) Lutheran->14 atg. -atg.leucocitare-sistemul HLA: sistemul HLA->molecule codificate de gene situate pe bratul scurt al cr.6 segmentele care poarta genele HLA reprezinta 1/1000 din genom MHC: cls.I->HLA-A,B,C cls.II->HLA-D->14 gene;pe limfocite,celule endoteliale,monocite-macrofage,C2,C4a,C4b, enzime caracteristicile genelor MHC: polimorfism->numar mare de alele,numar de combinatii > 10^12 codominanta->se exprima fiecare alela de pe fiecare cromozom legatura stransa->se transmit deodata determinarea atg.HLA->atc.monoclonali,culturi mixte importanta tipajului HLA: stabilirea paternitatii transplant asocierea cu anumite boli->HLA-B22 si spondilita anchilopoietica -complicatiile transfuziilor de sange: reactii febrile apar imediat sau la 1-2 ore dupa transfuzie se datoresc atg.leucocitari sau proteinelor straine febra (39-40°) + frison cedeaza la AINS,corticoizi se reduce ritmul transfuziei reactii alergice eruptii cutanate determinate de proteine straine,atg.leucocitare cedeaza dupa antihistaminice sau cortizonice se incetineste sau se stopeaza transfuzia reactii hemolitice se produc prin incompatibilitati de grup (cele mai grave->A,B,O) apar foarte repede->10-15 minute de la inceputul transfuziei faze: soc hemolitic->dureri lombare,soc,hTA,tahicardie,cefalee se intrerupe transfuzia se administreaza furosemid,corticoizi,masa eritrocitara compatibila,reechilibrare hidro-electrolitica faza post-soc->anemie hemolitica (icter,paloare,Hb-urie,↑ bilirubinei indirecte) faza oligurica->necroza tubulara (precipitarea Hb in tubii renali) faza poliurica embolia gazoasa supraincarcare volemica->apare esp.la cardiaci duce la edem pulmonar acut->diuretice,cardiotonice,morfina,emisie de sange sangele trebuie administrat in ritm mai lent reactii datorita citratului tulburari de ritm->extrasistole,fibrilatie hipocalcemie,hiperpotasemie hemosideroza posttransfuzionala->profilaxie si tratament cu desferal purpura posttransfuzionala->datorita atc.antitrombocite imunosupresie posttransfuzionala->rara -masa eritrocitara se poate pastra 21-40 zile iar masa trombocitara nu se poate pastra Transplantul medular -aparitia: -in LA dupa obtinerea remisiei complete raman 10^10 celule leucemice restante -marirea dozelor pt.eliminarea tuturor celulelor ar fi letala -transplantul medular poate fi un suport pt.refacerea imunologica -practicarea TMO a ineput in anii ’60 in SUA in cazurile disperate de LA -tipurile TMO: singenic->indivizi ai aceleiasi specii,identic genetic (gemeni monozigoti) alogenic (Alo TMO)->indivizi ai aceleiasi specii,diferiti genetic dar HLA identici autolog (Auto TMO) Transplantul alogenic -transplant de maduva sau de celule stem periferice -indicatii: LA LAL->prima remisiune completa (RC1) si a doua remisiune completa (RC2) in puseu->rezistenta la PCT recadere LAM->RC1,in puseu,recadere leucemii secundare dupa citostatice,iradiere SMD->AREB si AREB-t LGC->in prima faza cronica LNH cu grad inalt de malignitate->limfom Burkitt si limfom limfoblastic LH->celularitate mixta sau depletie limfocitara afectiuni nemaligne anemia aplastica (80-90% vindecare) hemoglobinuria paroxistica nocturna β-talasemie,siclemie -etape: gasirea donatorului si bilant pretransplant donator->dosar transfuzional -sange pt.autotransfuzie receptor examen biochimic uzual echo cardiac dosar transfuzional: fenotipul eritrocitar fenotipul trombocitar si al PMN atc.antineutrofile serologie->HIV,HTLV,HAV,HBV,HCV,toxoplasmoza,EBV,sifilis,paludism conditionarea distrugerea celulelor responsabile de boli maligne sau nemaligne distrugerea maduvei pacientului pt.a permite homing-ul grefonului imunosupresia gazdei agentii folositi->citostatice particularitati: neoplazii si boli ereditare->imunosupresie + distrugerea celulelor aplazie->efecte imunosupresoare deficite imunitare prelevarea maduvei in anestezie generala->crestele iliace postero-superioare 800-1.000 ml maduva (2-5 *10^8 celule nucleate/kg = 8-12 ml MO/kg)->5% din maduva donatorului prelucrarea maduvei->filtrare,concentrare,separarea celulelor nucleate administrarea->i.v. in aceeasi zi in care se preleveaza perioada de apalzie (1.5-2 luni) alimentatie parenterala izolare sub flux laminar masa eritrocitara,masa trombocitara profilaxia infectiilor (aspergilloza)->camere perfect sterile se urmaresc zilnic febra;examenul obiectiv complet,raportul aport/eliminare lichide profilaxia bolii grefa contra gazda->ciclosporina A,metotrexat,CSP-A,grefa T-depletata complicatii boala grefa contra gazda (GVHD) acuta: eruptii maculo-papuloase cu bule hemoragice mucoase->inflamatie tub digestiv->diaree severa,dureri abdominale icter cronica->asemanatoare bolilor de colagen (sclerodermie) tegumente mucoase->sdr.Sjőgren ficat -tratament->corticoterapie boala venoocluziva a ficatului->afectarea celulelor endoteliale non-priza grefei si rejetul->CMV complicatii pulmonare pneumopatii interstitiale infectii bacteriene,bronsiolita boala venoocluziva pulmonara complicatii la nivelul SNC->leucoencefalite demielinizante tulburari de crestere neoplasme secundare->limfoame,tumori solide complicatii endocrinologice->tiroidiene si gonadice urmarirea pacientului posttransplant continuarea tratamentului imunosupresor evitarea infectiilor supraveghere in spitale de zi -rezultatele Alo TMO: aplazia medulara supravietuire la 3 ani > 70% LAM RC1: la adulti->supravietuirea la 5 ani 30-40% la copii->supravietuirea la 5 ani 64% prognostic nefavorabil->varsta,hiperleucocitoza,LAM4,LAM3 LAM RC2->supravietuirea la 3 ani->30% Transplantul autolog -tipuri->transplant de maduva osoasa sau de celule stem periferice -indicatii: limfoame->LH,LNH tumori solide->cc.ovar,cc.mamar,cc.testicular,cc.bronhopulmonar cu celule mici,sarcom Ewing, neuroblastom mielom multiplu LA in recadere,in absenta donatorilor -etape: bilant pretranplant tratament citostatic,factori de ↑ prelevarea maduvei sau celulelor stem pregatirea maduvei si conservarea ei filtrarea concentrarea purjarea (eliminarea celulelor neoplazice)->agenti citostatici,atc.monoclonali,imunotoxine, bile magnetice,merocianina congelarea cu agent citoprotector (DMSO) in azot lichid decongelarea brusca la 37° inaintea administrarii conditionarea maduvei administrarea maduvei perioada de aplazie->aprox.3 saptamani complicatii aplazia medulara complicatii datorite conditionarii->pneumopatii interstitiale,boala venoocluziva a ficatului boala grefa contra gazda Anemiile -definitie:Hb < 13 g% la ♂;< 12 g% la ♀ si < 11 g% la batrani -mecanisme de adaptare: ↑ 2,3 DPG circulatie hiperkinetica->tahicardie,palpitatii + crize de angor ↑ volumului plasmatic redistributia sangelui spre organele vitale->inima,creier -simptomatologia: depinde de: severitatea anemiei ritmul instalarii varsta,status cardio-vascular capacitatea de transport a O2 astenie ameteli dispnee angina acufene tulburari de vedere - specifica fiecarui tip de anemie: anemie feripriva->fanere + par friabil,tulburari de deglutitie anemie Biermer->dureri,parestezii membre inferioare anemie hemolitica->icter,splenomegalie anemie cronica simpla->simptomele altor boli : neoplasme -istoricul bolii: hemograme anterioare durata simptomatologiei AHC anemie hemolitica boala Rendu-Osler boala Peutz-Jegers trombopatii APP interventii chirurgicale substante chimice->hemoliza,aplazie medicamente->antireumatice,atb.,cloramfenicol,antiepileptice,antifolice infectii->anemii hemolitice,eritroblastopenie,anemie cronica simpla (neoplasme) sangerari->ciclu,patologie digestiva,patologie ORL obiceiuri alimentare -examen obiectiv: tegumente si mucoase->paloare,icter,sdr.hemoragipar,teleangiectazii,sdr.Raynaud,glosita fanere->par,unghii friabile aparat cardio-vascular cauza anemiei->endocardita->anemie hemolitica macro/microangiopatica consecinta anemiei->tahicardie,sufluri aparat digestiv->semne anormale,tumori,ficat,splina,ascita aparat uro-genital->metroragii,hematurii SNC->polinevrita,manifestari din PTT,psihoze -paraclinic: reticulocite ↑->anemie hemolitica,hemoragie masiva recenta,refacere (dupa administrare de vit.B12,acid folic) ↓->anemii aplastice limfocite ↑↑->LA trombocite ↓->trombocitopenie tablou sanguin->forma hematiilor: microcitoza + hipocromie->anemie feripriva macrocitoza->anemie Biermer forme ciudate (sferocite)->anemii hemolitice congenitale sideremie LDH punctie-biopsie sternala imunologie->anemii hemolitice autoimune probe electroforetice->talasemie -subiecte din carte: diagnosticul diferential intre anemia feripriva si anemia cronica simpla->aspectul maduvei tratamentul anemiei hemolitice autoimune->atc.la cald,la rece,G6PDH,piruvatkinaza tratamentul anemiei Biermer indicatiile tratamentului parenteral cu Fe
hematiiser
Aβ
Bα
0α,β
AB-
